Doç. Dr. Mesut BAÞAK Ýç Hastalýklarý Uzmaný

Ailevi Akdeniz Ateþi ( Familial Mediterranean Fever: FMF), periyodik olarak tekrarlayan karýn aðrýsý ve ateþ nöbetleri ile seyreden bir hastalýktýr. Bu hastalýkta bazen ateþe, göðüs aðrýsý ve eklem iltihaplanmasý da eþlik edebilir. Ataklar halinde gelen bu belirtiler akut appendisit ile çok karýþtýðý için hastalarýn %60-80'i appendisit ameliyatý geçirmektedir. Fakat maalesef ameliyattan sonra hastanýn þikâyetleri ayný þekilde devam eder. Eðer hastalýk zamanýnda teþhis edilemez ve erken tedavi edilemez ise, yaklaþýk 15-18 yýl sonra böbrek yetmezliði geliþebilmekte ve hasta diyalize girmeðe baþlamaktadýr.

Ailevi Akdeniz Ateþi (FMF), Akdeniz bölgesinde yaþamýþ veya yaþamakta olan Yahudi, Ermeni ve Türk ýrklarýnda daha sýk görülmektedir. Hastalýðýn genetik özelliði olduðundan dolayý hastanýn çocuklarýnda ve kardeþlerinde de görülebilmektedir. FMF hastalýðý ülkemizde 1000 kiþide 1 oranýnda görülmektedir. Hastalarýn %80-95'i 20 yaþýndan küçük, %5-10'u 20 yaþýndan büyük ve nadiren de 40 yaþýn üzerindedir.

FMF'de karýn aðrýsý ve ateþ ataklarý ortalama 48-96 saat kadar sürer, belirtiler hastayý yataða yatýracak kadar þiddetli olabilir ve hastanýn þikayetleri bu sürenin sonunda kendiliðinden geçer. Ateþ 38-40 °C'ye kadar yükselebilir. Karýn aðrýsýnýn sebebi karýn iç duvarýný döþeyen zarýn (periton) iltihaplanmasýdýr ve bu aðrý süresince genellikle kabýzlýk, ataðýn sonuna doðru ise ishal görülüler. Hastanýn karýn aðrýsý þikayeti ve ateþi, appendisit, safra kesesi iltihaplanmasý ve böbrek taþý hastalýklarýna çok benzer, özellikle appendisit ile çok kolay karýþtýrýlabilinir. Bu hastalýkta hastalarýn %25-80'inde akciðer zarý (plevra) iltihaplanmasý görülür ve buna baðlý olarak atak döneminde göðüs aðrýsý oluþur. FMF'de tutulan bir baþka organ da eklemlerdir. Hastalarýn yaklaþýk %25-75'inde eklem iltihaplanmasý (artrit) oluþabilir ve en sýk diz, ayak bileði ve el bileði eklemlerinde görülür. Ayrýca bu hastalarda nadir olarak yaygýn kas aðrýlarý ve bacaðýn diz altý bölgesinde kýzarýklýk  oluþabilir.

Ailevi Akdeniz Ateþi hastalýðýnda ateþ ve karýn aðrýsý kriz (atak) döneminde kanda beyaz küre hücreleri (lökosit), CRP, fibrinojen, amiloid A protein ve sedimantasyon deðerleri yüksek olarak bulunur. Bu tetkikler kriz dýþýndaki dönemlerde normal olarak tespit edilir. Ayrýca kriz döneminde hastanýn karýn muayenesinde karýnda sertlik, el ile karýn bastýrýlýp aniden býrakýldýðýnda hasta tarafýnda çok þiddetli aðrý hissedilmesi bulgusunun (ribaund tendernes) olmasý teþhisin konmasý için çok önemlidir. Bunlardan dolayý hastalýðýn tanýsýnýn konulabilmesi için bu kriz döneminde de hastanýn mutlaka doktor tarafýndan görülmesi gerekmektedir. Böbrek tutulumu baþlamýþ olan hastalarýn idrar tahlilinde protein bulunabilir. Hastalýðý nesilden nesile taþýyan patolojik gen olan MEFV geni de hastalarýn büyük bir bölümünde özel kan tahlili ile tespit edilebilir.

Bu hastalýk tedavi edilmez ise böbrekte amiloid denilen bir madde birikmekte ve bu da böbrek yetmezliðine yol açarak hastanýn diyalize girmesine sebep olmaktadýr. Hastalýðýn tedavisinde colchicine tablet ilacý kullanýlmaktadýr. Bu ilaç hem ataklarýn þiddetini azaltmakta, hem de ataklarýn daha seyrek gelmesini saðlamakta ve ayrýca böbrekte amiloid maddesinin birikimine engel olarak böbrek yetmezliðini de önlemektedir.